抑制胰蛋白酶糜蛋白酶膠原蛋白酶及白細胞釋放的溶酶體蛋白水解酶形成不可逆的酶抑制物復合體四抗胰蛋白酶的多種遺傳表型?至少有種，表達的蛋白質有型和型型型最多，占人群以上類型活力五酸性糖蛋白，或?主要的急性時相反應蛋白急性炎癥時增高，與免疫防御功能有關?可以結合利多卡因和心得安等急性心肌梗死時升高，藥物結合狀態增加游離狀態減少，需要增加藥物劑量。

?肝臟合成又稱血清類黏蛋白，?含糖約，包括唾液酸，?血清黏蛋白的主要成分，黏蛋白是能被高氯酸和其它強酸沉淀的組蛋白質。

六結合珠蛋白，生化特性和表型?由肝臟合成分子量變化很大?四聚體，亞基不同而形成的四聚體表型不同亞基有三種遺傳表型，氨基酸數不同有些表型的四聚體又形成聚合體，在電泳中出現多條帶結合珠蛋白的幾種遺傳表型表型亞單位的結構組成，鏈氨基酸個鏈氨基酸個的聚合體不同在電泳中呈多條帶不同在電泳中呈多條帶?能與中釋放的游離結合每分子結合兩分子防止從腎丟失而保留鐵，避免對腎臟損傷。

?不能被重新被利用，溶血后其含量急劇降低，血漿濃度多在周內由再生而恢復。

六結合珠蛋白生理功能?由肝實質細胞合成，分子量約?血漿最大的蛋白質，不能從血管擴散至細胞外液?也是主要的蛋白酶抑制劑?能結合并抑制各種類型的蛋白酶，如纖維蛋白溶酶胃蛋白酶糜蛋白酶胰蛋白酶等?酶與處于復合物狀態時酶底物為大分子，蛋白水解酶活性被抑制酶底物為小分子，仍能被蛋白酶水解七巨球蛋白，或八銅藍蛋白，生化特性?肝實質細胞合成球蛋白?每分子含個銅原子，含銅而呈藍色?的血清銅存在于中，另呈可擴散狀態血循環中為銅沒有毒性的代謝庫。

?與氧化還原反應有關，既能起氧化作用又能起抗氧化作用。

?具有鐵氧化酶作用，能將氧化為再結合到轉鐵蛋白上，使鐵不具毒性?還有抑制膜脂質氧化的作用八銅藍蛋白生理功能九轉鐵蛋白，生化特性?肝細胞合成區帶，半壽期?能可逆結合多價陽離子鐵銅鋅鈷等，但已知其對鐵的結合具有臨床重要性九轉鐵蛋白生理功能?從小腸進入血液的被氧化為，再被的載體蛋白結合。

?每種細胞表面都有受體，對復合物比對的載體蛋白親和力高得多?將大部分運輸到骨髓合成小部分則運輸到各組織細胞，形成鐵蛋白及合成肌紅蛋白細胞色素等十微球蛋白?存在于各種有核細胞表面，僅?是的輕鏈或鏈，可從細胞表面尤其是淋巴細胞和腫瘤細胞表面脫落到血漿中?從腎小球濾過，再被腎近端小管重吸收和分解十反應蛋白，生化特性?因在急性炎癥病人血清中出現的可以結合肺炎球菌細胞壁多糖的蛋白質而命名?由肝細胞所合成，?電泳分布在慢區帶，有時可延伸到區帶?不僅結合多種細胞真菌及原蟲等多糖物質在鈣離子存在下，還發性高尿酸血癥的病因中約占?主要原因是嘌呤代謝酶缺陷其中大多數屬多基因遺傳缺陷，機制不明由單酶缺陷引起者僅占單酶缺陷原因次黃嘌呤鳥嘌呤磷酸核糖轉移酶缺乏合成酶亢進缺乏，引起磷酸增多沿磷酸戊糖途徑生成較多，嘌呤合成增多腺嘌呤磷酸核糖轉移酶缺乏腺嘌呤不能經補救途徑合成腺苷酸而出現堆積腺嘌呤代謝產物，二羥腺嘌呤由尿排出增加可產生腎結石，不是高尿酸血癥尿酸排泄障礙?原發性高尿酸血癥中具有尿酸排泄障礙?腎臟功能大多正常，僅存在尿酸排泄障礙?屬多基因遺傳性疾病，易感基因和發病機制不明確尿酸排泄障礙?腎臟對尿酸鹽的排泄有四個階段腎小球濾過血漿中的全部尿酸鹽濾液中大部分尿酸鹽被近曲小管重吸收近端小管再分泌尿酸鹽髓絆降支被動重吸收尿酸鹽?終尿排出尿酸鹽只占濾過量的總量約為?腎臟尿酸排泄障礙涉及以上各個過程代謝綜合征與高尿酸血癥?原發性高尿酸血癥與肥胖原發性高血壓血脂異常糖尿病胰島素抵抗關系密切。

?高尿酸血癥是代謝綜合征的個組成部分?肥胖和高甘油三酯血癥是高尿酸血癥的相關因素但血液尿酸和等之間相互作用的機制仍不清楚高嘌呤飲食?短時間內從飲食攝入大量含嘌呤食物會生成大量尿酸超過腎臟排泄能力導致血液尿酸升高?各類葷菜都含嘌呤，尤其是各種動物內臟和海鮮?嘌呤極高腦肝腎心蛤蜊鳳尾魚沙丁魚肉汁等?嘌呤較高蔬菜菠菜韭菜扁豆豌豆大豆豆制品等?飲料咖啡濃茶含定量嘌呤?酒類啤酒引發痛風的可能性最大，烈性酒次之葡萄酒基本上不存在這種危險?雞蛋和牛奶含豐富蛋白質而嘌呤較低，水果中嘌呤很少各種腎臟疾病?各種腎小球疾病因腎小球濾過功能等減退?慢性鉛中毒造成腎小管損害?藥物競爭性抑制腎小管排泌尿酸雙氫克尿塞利尿酸速尿吡嗪酰胺小劑量阿司匹林?血液乳酸或酮酸等有機陰離子濃度增高腎小管對尿酸的分泌受到競爭性抑制而排出減少細胞破壞增多使核酸分解及尿酸生成增多骨髓增生性疾病核酸合成增加和周轉加速白血病淋巴瘤紅細胞增多癥等?惡性腫瘤的化療和放療后細胞破壞過多?溶血性貧血系統性紅斑狼瘡牛皮癬心肌梗死肺結核等組織細胞破壞增多高尿酸血癥和痛風的病因分類類型病因或遺傳特征原發性高尿酸血癥尿酸排泄減少，占多基因性常染色體顯性遺傳尿酸產生過多從頭合成嘌呤過多占原發性多基因性常染色體顯性遺傳特異性酶缺陷占原發性青春性原發性痛風部分缺乏，連鎖青春期尿酸結石癥突變型活性增強綜合征完全缺乏，連鎖病葡萄糖磷酸酶缺乏或不足繼發性高尿酸血癥尿酸排泄減少腎功能減退慢性腎疾患腎小球濾過減少糖尿病腎病腎小管排泌尿酸減少高血壓內分泌疾病有機酸增加鉛中毒腎病尿酸產生過多骨髓增殖性疾病白血病多發性骨髓瘤紅細胞增多癥慢性溶血性貧血全身擴散的癌癥，惡性腫瘤化療或放療嚴重的剝脫性牛皮癬體液總蛋白二體液白蛋白三血清蛋白質電泳四免疫固定電泳五體液個別蛋白質六體液氨基酸七體液尿酸第二節常用體液蛋白質與非蛋白含氮化合物檢測項目體液總蛋白體液總蛋白包括數量眾多的各種蛋白質定量測定時作了如下假定所有血漿蛋白是單純的多肽鏈，糖脂類和金屬有機物等均不計在內，其含氮量平均為各種蛋白質理化性質雖不同，但與化學試劑的反應性如呈色沉淀致。

?測定蛋白質時利用蛋白質特有的結構或性質重復的肽鏈結構分子中均含有氮原子與色素結合的能力沉淀后借濁度或光折射測定酪氨酸和色氨酸殘基對酚試劑反應或紫外光吸收?臨床實驗室測定體液蛋白質的方法有多種各種方法性能和應用情況不同最多用的是雙縮脲法，以下將重點介紹體液總蛋白雙縮脲法測定原理?蛋白質中兩個相鄰肽鍵在堿性溶液與二價銅離子作用產生穩定的紫紅色絡和物。

?此反應與雙縮脲兩個尿素縮合物在堿性溶液與作用形成紫紅色反應相似。

?因此將蛋白質與堿性銅反應的方法稱為雙縮脲法雙縮脲法參考區間?隨年齡增大有所增高，歲后則稍有下降。

?新生兒，數月到歲，歲及以上。

?直立行走和臥床臨床意義?濃度下降常由白蛋白濃度下降而引起?濃度增高見于慢性炎癥等多克隆免疫球蛋白增多，以及漿細胞病的單克隆免疫球蛋白增多癥。

雙縮脲法方法評價特異性至少含兩個才能與絡合，氨基酸及二肽無反應，三肽以上才能反應。

體液小分子肽含量極低，可忽略不計。

呈色致性因呈色強度與肽鍵數量即蛋白質含量成正比，故各種蛋白質呈色強度基本相同，此為目前所有總蛋白測定方法中最好。

衛生部“十二五”規劃教材全國高等醫藥教材建設研究會規劃教材溫州醫學院陳筱菲第節概述血漿蛋白質血漿蛋白質功能直接在血液中發揮作用?在血漿中運載弱水溶性物質維持血漿膠體滲透壓組成血液緩沖系統?參與凝血與纖維蛋白溶解?血漿固有酶在血漿發揮作用需要時進入組織發揮作用?對組織蛋白起修補作用?組成體液免疫防御系統?抑制組織蛋白酶?參與代謝調控作用的激素血漿蛋白質的功能分類運輸載體?血漿脂蛋白等?白蛋白?轉鐵蛋白?結合珠蛋白?血色素結合蛋白?銅藍蛋白?視黃醇結合蛋白?甲狀腺素結合球蛋白?皮質素結合球蛋白?類固醇激素結合球蛋白蛋白酶抑制物抗胰蛋白酶抗糜蛋白酶巨球蛋白等種以上血漿酶卵磷脂膽固醇?；D移酶假性膽堿酯酶等蛋白類激素胰島素胰高血糖素生長激素等凝血與纖溶蛋白纖維蛋白原，凝血酶原，凝血因子ⅤⅦⅨⅪⅫⅩⅢ，前激肽釋放酶激肽原，抗凝血酶Ⅲ，纖維蛋白溶酶原等免疫球蛋白和補體蛋白因子因子備解素等血漿蛋白質的功能分類血漿蛋白質的電泳分類醋纖膜電泳或瓊脂糖電泳白蛋白球蛋白球蛋白球蛋白球蛋白分辨率高時可有和中也可有兩條采用聚丙烯酰胺凝膠電泳，在適當條件下可以分出多個區帶各電泳區帶的主要血漿蛋白質前白蛋白甲狀腺素轉運蛋白白蛋白白蛋白球蛋白抗胰蛋白酶酸性糖蛋白甲胎蛋白高密度脂蛋白球蛋白結合珠蛋白巨球蛋白銅藍蛋白球蛋白轉鐵蛋白低密度脂蛋白微球蛋白纖維蛋白原球蛋白反應蛋白前白蛋白，?即甲狀腺素轉運蛋白，?電泳顯示在白蛋白前方故名，?肝臟合成半壽期僅天。

?與視黃醇結合蛋白組成復合體。

?能轉運甲狀腺素和三碘甲腺原氨酸，大約結合血漿中的甲狀腺激素。

?必需氨基酸含量很高，是組織修補材料。

二視黃醇結合蛋白，?肝臟合成，僅，半壽期?攜帶視黃醇從肝臟轉運到各種靶組織。

?與以比例結合，避免從腎小球濾過，在靶細胞，降解，視黃醇被攝入細胞，?無視黃醇的載體蛋白與無親和性，被腎小球濾出，腎近端小管細胞吸收并降解。

三白蛋白，生化特性?占血漿總蛋白的，不含糖，?由肝臟合成半壽期約天合成儲備大，由血漿膠體滲透壓和蛋白質攝入量調節腎病綜合征時合成量可增高到正常的以上?遺傳性變異可發生電泳遷移率變化，出現雙白蛋白區帶三白蛋白生理作用?最重要血漿營養蛋白，胞飲進入細胞，氨基酸合成組織蛋白?最重要血漿載體蛋白?維持血漿膠體滲透壓的最重要成分?緩沖酸堿物質的主要血漿蛋白質?高度溶于水，能運載許多疏水分子生理中為負離子，每分子帶個負電荷運輸膽紅素長鏈脂肪酸膽汁酸鹽前列腺素類固醇激素無機離子如藥物如阿司匹林青霉素?結合型激素和藥物無活性，含量或變化時其活性變化四抗胰蛋白酶，或蛋白酶和抗蛋白酶?蛋白酶清除病原微生物壞死組織和衰老紅細胞蛋白酶過多或活性過強可破壞正常組織和細胞?抗蛋白酶機體為對抗蛋白酶的異常作用而產生抗蛋白酶減少可導致些疾病發生四抗胰蛋白酶生理功能?占血清中抑制蛋白酶活力的左右?能抑制胰蛋白酶糜蛋白酶膠原蛋白酶及白細胞釋放的溶酶體蛋白水解酶形成不可逆的酶抑制物復合體四抗胰蛋白酶的多種遺傳表型?至少有種，表達的蛋白質有型和型型型最多，占人群以上類型活力五酸性糖蛋白，或?主要的急性時相反應蛋白急性炎癥時增高，與免疫防御功能有關?可以結合利多卡因和心得安等急性心肌梗死時升高，藥物結合狀態增加游離狀態減少，需要增加藥物劑量。

?肝臟合成又稱血清類黏蛋白，?含糖約，包括唾液酸，?血清黏蛋白的主要成分，黏蛋白是能被高氯酸和其它強酸沉淀的組蛋白質。

六結合珠蛋白，生化特性和表型?由肝臟合成分子量變化很大?四聚體，亞基不同而形成的四聚體表型不同亞基有三種遺傳表型，氨基酸數不同有些表型的四聚體又形成聚合體，在電泳中出現多條帶結合珠蛋白的幾種遺傳表型表型亞單位的結構組成，鏈氨基酸個