因子膜輔助蛋白等參見非典型的誘因?感染包括細菌感染如肺炎球菌和病毒感染如人類免疫缺陷病毒?藥物如環孢菌素他克莫司絲裂菌素順鉑吉西他濱氯吡格雷噻氯匹定奎寧等?其他系統性紅斑狼瘡腫瘤惡性高血壓器官移植等發病機制血管內皮細胞損傷志賀樣毒素神經氨酸酶內毒素等補體旁路途徑過度激活前列環素合成減少釋放的因子釋放血栓素引起血管收縮血管內微血栓形成血小板聚集血小板消耗減少紅細胞機械性溶血腎小球血管血栓內皮腫脹下降病理?以多臟器微血管病變,微血栓形成為特點?腎臟是主要的受累器官?急性期腎小球內皮細胞腫脹,內皮下纖維素沉積,毛細血管壁增厚腫脹的內皮細胞與基膜分離可呈雙軌樣改變病理?系膜細胞無明顯增生,系膜區纖維蛋白沉積,系膜區擴大?毛細血管腔狹窄,可見紅細胞碎片血小的評估,這些病人有復發的風險預后較差且治療措施也有所不同病原學檢查?有助于明確診斷并可估計預后?急性期有血小板減少和出血傾向,宜在急性期過后病情緩解時進行?腎活檢病理表現為腎臟微血管病變微血管栓塞腎活檢病理檢查診斷?有前驅癥狀后突然出現溶血性貧血血小板減少及急性腎衰竭三大特征者應考慮本病的診斷?癥狀不典型者可做腎活檢,如發現顯著的小血管病變和血栓形成有助診斷治療?無特殊治療,主要是抗感染補充營養控制高血壓維持水電解質平衡?盡早進行血漿臵換和透析是治療的關鍵?治療原則與方法與般急性腎衰竭治療相似?強調嚴格控制入水量積極治療高血壓及補充營養維持水電解質平衡?提倡盡早進行透析治療急性腎衰竭的治療?盡可能少輸血,以免加重微血管內凝血?當血紅蛋白低于時,應輸新鮮洗滌紅細胞次,于小時內緩慢輸入?必要時可隔小時重復輸入糾正貧血?用以恢復前列環素活性?因正常血漿中含有抗的抗體,肺炎鏈球菌產生的神經氨酸酶可使紅細胞膜血小板膜和腎小球內皮細胞膜上的抗原暴露,因此肺炎鏈球菌所致的患者禁輸血漿,以免加重病情輸注新鮮冰凍血漿?用于嚴重病例,特別有神經系統癥狀的病人?與新鮮冰凍血漿聯合使用,療效較好?對補體調節異常所致的非典型病人,更建議早期應用,以改善預后血漿置換?抗凝抗血小板和抗纖溶治療因有增加嚴重出血的危險,應避免使用?抗菌藥物抗菌藥物雖可清除產生志賀樣毒素的細菌,但會增加毒素的釋放,不建議使用。但肺炎鏈球菌感染存在時,應積極抗感染治療?腎移植部分進展至慢性腎衰竭,可腎臟移植,但腎移植后可再發本病其它治療預后?,經積極對癥支持治療,其病死率降至以下,但可伴有不同程度的腎功能不全?的預后較差,死亡或發生終末期腎病的比例?早期診斷,盡早進行血漿臵換和透析是降低急性期病死率改善預后的關鍵兒科學溶血尿毒綜合征定義及特點?各種病因所致的血管內溶血的微血管病?以溶血性貧血血小板減少和急性腎衰竭三大癥狀為臨床特點?好發于嬰幼兒和學齡兒童,是小兒急性腎衰竭的常見的原因之臨床分型典型非典型?又稱腹瀉后,?占全部病例的左右?繼發于產志賀樣毒素,的致病性大腸桿菌感染?的病例與大腸桿菌感染有關?該病菌寄生于家畜的腸道,常通過污染的食物或飲水播散?又稱無腹瀉,?約占的病例?病因不明,可散發部分有家族史?該型預后較差,病死率高達,約的病人進展至終末期腎病非典型進展?非典型為補體調節異常性疾病?編碼補體調節相關蛋白基因的突變,導致補體旁路途徑過度激活,增加非典型的易感性?因子因子膜輔助蛋白等參見非典型的誘因?感染包括細菌感染如肺炎球菌和病毒感染如人類免疫缺陷病毒?藥物如環孢菌素他克莫司絲裂菌素順鉑吉西他濱氯吡格雷噻氯匹定奎寧等?其他系統性紅斑狼瘡腫瘤惡性高血壓器官移植等發病機制血管內皮細胞損傷志賀樣毒素神經氨酸酶內毒素等補體旁路途徑過度激活前列環素合成減少釋放的因子釋放血栓素引起血管收縮血管內微血栓形成血小板聚集血小板消耗減少紅細胞機械性溶血腎小球血管血栓內皮腫脹下降病理?以多臟器微血管病變,微血栓形成為特點?腎臟是主要的受累器官?急性期腎小球內皮細胞腫脹,內皮下纖維素沉積,毛細血管壁增厚腫脹的內皮細胞與基膜分離可呈雙軌樣改變病理?系膜細胞無明顯增生,系膜區纖維蛋白沉積,系膜區擴大?毛細血管腔狹窄,可
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