校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗前清蛋白的臨床評價在臨床上可以作為營養不良的指標，其評價標準是為正常，輕度缺乏，中度缺乏，嚴重缺乏作為肝功能不全的指標，在反映肝功能的損害與恢復方面的敏感性優于清蛋白。

全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗二清蛋白，個氨基酸殘基組成分子量含個二硫鍵，是唯不含糖的血漿蛋白質肝實質細胞合成半壽期血漿中含量最多的蛋白質全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗清蛋白的功能特征維持血漿膠體滲透壓血漿滲透壓的由維持血漿中主要的載體蛋白，具有結合各種配體分子的能力緩沖酸堿，維持酸堿平衡作用營養作用全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗清蛋白的臨床評價低清蛋白血癥合成不足的分布異常過度丟失分解代謝增加無清蛋白血癥血漿增高少見的遺傳性變異由含量估計其配體的存在形式和作用作為個體營養狀態的評價指標全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗正常輕度缺乏中度缺乏嚴重缺乏血漿作為營養指標的評價標準全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗三抗胰蛋白酶或?個氨基酸殘基組成分子量為?含糖?在醋纖膜電泳中位于區帶?主要由肝細胞合成，單核細胞肺泡巨噬細胞和上皮細胞也能合成全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗三抗胰蛋白酶或具有多種遺傳表型，迄今已分離鑒定的有種等位基因，其中最多見的是型，占人群的以上型電泳遷移率快，型電泳遷移率中等，型電泳遷移率慢根據等位基因出現頻率的不同，缺陷變體可進步分為常見和少見兩部分，最常見的缺陷變體為和型，表現為全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗抗胰蛋白酶的臨床評價缺陷?型型甚至型常伴有早年歲出現的肺氣腫?低血漿可發現于胎兒呼吸窘迫綜合征?蛋白聚集在肝細胞，導致肝硬化全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗抗胰蛋白酶的臨床評價表型的新生兒中在出生數周后易患肝炎，最后因活動性肝硬化致死表型的些會發生肝損害增加屬急性時相蛋白，在炎癥感染腫瘤肝病時均顯著增加全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗四酸性糖蛋白個氨基酸殘基組成分子量約為屬血漿中含糖量最高達酸性最強的糖蛋白典型的急性時相反應蛋白酸性糖蛋白是種粘多糖與蛋白質分子結合成的有耐熱功能的復合蛋白學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗巨球蛋白的功能特征主要特性是能與多種離子和分子結合，特別是能與蛋白水解酶結合而抑制酶的活性，導致酶不易作用于大分子底物分子量小的蛋白質，則能被蛋白酶復合物所催化水解。

因此，可選擇性地保護些蛋白酶的活性全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗不屬于急性時相反應蛋白增高低清蛋白血癥，尤其是腎病綜合征時，顯著增高降低嚴重的急性胰腺炎和進展型前列腺癌治療前巨球蛋白的臨床評價全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗七銅藍蛋白，含銅的球蛋白由個氨基酸殘基組成含糖約每分子結合個銅原子，由于含銅而呈藍色的血清銅存在于中，其余呈可擴散狀態血循環中的可認為是銅的無毒性代謝庫全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗銅藍蛋白的功能特征能調節鐵的吸收和運輸，對多酚及多胺類底物有催化其氧化的能力，具有亞鐵氧化酶及胺氧化酶的活性抗氧化作用，可防止組織中脂質過氧化物和自由基的生成，特別在炎癥時具有重要意義全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗銅藍蛋白的臨床評價?濃度減少有關的疾病包括病營養性銅缺乏和病遺傳性銅吸收不良。

?屬于急性時相反應蛋白在妊娠感染創傷和腫瘤時血漿濃度增加。

但在營養不良嚴重肝病及腎病綜合征時往往下降。

全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗病的診斷標準?定義病是種常染色體隱性遺傳病，即患者血漿含量明顯減少，血漿游離銅增加，銅沉積在肝可引起肝硬化，沉積在腦基底節的豆狀核則導致豆狀核變性，因而該病又稱為肝豆狀核變性。

?病診斷標準下降，血清總銅濃度降低游離銅增加和尿銅排泄增加，肝中銅的含量升高。

全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗八轉鐵蛋白，分子量約半壽期為為單鏈糖蛋白，含糖量約電泳位置在區帶主要由肝細胞合成能可逆地結合多價陽離子，每分子可結合個血漿中的濃度受食物鐵供應的影響全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗轉鐵蛋白的臨床評價用于貧血的鑒別診斷在急性時相反應中含量往往降低。

因此在炎癥惡性病變時常隨著清蛋白前清蛋白同時下降作為營養狀態的項指標，在營養不良及慢性肝臟疾病時下降全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗九反應蛋白，是由肝細胞所合成的急性時相反應蛋白，含個相同的亞單位，非共價地結合為盤形多聚體相對分子質量為循環中的半壽期約，電泳分布在慢區帶，有時可以延伸到區帶全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗反應蛋白的臨床評價第個被認識的急性時相反應蛋白，是急性時相反應的個極靈敏指標結合臨床病史監測疾病如評估炎癥性疾病的活動度監測系統性紅斑狼瘡白血病和外科手術后并發的感染監測腎移植后的排斥反應等全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗四急性時相反應蛋白在急性炎癥性疾病如感染手術創傷心肌梗死惡性腫瘤等，血漿，以及抗糜蛋白酶血紅素結合蛋白纖維蛋白原等濃度顯著升高或升高而血漿濃度則出現相應下降。

這些血漿蛋白質統稱為急性時相反應蛋白這種現象稱為急性時相反應，。

全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗各種升高的速度不同，和抗糜蛋白酶首先升高，在內也升高，然后和纖維蛋白原升高，最后是和升高，這些通常在內達到最高值。

檢測有助于監測炎癥進程和判斷治療反應，尤其是檢測那些升高最早和最多的蛋白質。

四急性時相反應蛋白返回章目錄全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗第二節氨基酸代謝紊亂原發性氨基酸代謝紊亂由于參與氨基酸代謝的酶或其他蛋白因子缺乏而引起的遺傳性疾病。

繼發性氨基酸代謝紊亂由與氨基酸代謝有關的器官如肝腎出現嚴重病變而導致。

氨基酸血癥當酶缺乏出現在代謝途徑的起點時，其作用的氨基酸將在血循環中增加。

氨基酸尿癥升高的氨基酸從尿中排出。

全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗遺傳性氨基酸代謝紊亂及血尿的檢測結果遺傳性氨基酸代謝紊亂名稱缺乏的酶血中升高的成分尿中升高的成分苯丙酮酸尿癥苯丙氨酸羥化酶苯丙氨酸苯丙酮酸苯丙氨酸苯丙酮酸Ⅰ型酪氨酸血癥延胡索酰乙酰乙酸水解酶酪氨酸甲硫氨酸酪氨酸對羥苯丙酮酸等尿黑酸尿癥尿黑酸氧化酶尿黑酸輕度尿黑酸同型胱氨酸尿癥胱硫醚?合酶同型胱氨酸甲硫氨酸胱硫醚尿癥?胱硫醚酶胱硫醚胱硫醚及其代謝產物組氨酸血癥組氨酸酶組氨酸丙氨酸咪唑丙酮酸和組氨酸代謝產物甘氨酸血癥甘氨酸裂解酶系統受阻甘氨酸槭糖漿尿癥支鏈酮酸尿癥支鏈酮酸脫羧酶亮氨酸異亮氨酸纈氨酸和相應的酮酸丙酸尿癥丙酰羧化酶甘氨酸甘氨酸丙酸羥化丙酸甲基檸檬酸全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗原發性氨基酸代謝紊亂苯丙酮酸尿癥苯丙酮酸尿癥，是主要由苯丙氨酸羥化酶缺乏引起的常染色體隱性遺傳病，因患兒尿液中排出大量的苯丙酮酸等代謝產物而得名。

全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗苯丙氨酸酪氨酸苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤苯丙氨酸的正常代謝苯丙氨酸轉變為酪氨酸的過程全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗當出現遺傳性苯丙氨酸羥化酶缺乏或不足時，苯丙氨酸不能正常轉變成酪氨酸，在體內蓄積，并可經轉氨基作用生成苯丙酮酸等代謝產物。

苯丙氨酸的代謝紊亂第十章血漿蛋白質與含氮化合物的代謝紊亂江蘇大學基礎醫學與醫學技術學院馬潔全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗教學目標與要求掌握血漿中幾種重要蛋白質的性質及其臨床應用血清蛋白質電泳組分的臨床分析高尿酸血癥和痛風的發生機制血清總蛋白清蛋白蛋白電泳的檢測方法。

熟悉血漿蛋白質的種類及生理功能原發性和繼發性氨基酸代謝紊亂的概念。

了解苯丙酮酸尿癥酪氨酸血癥含硫氨基酸代謝嘌呤核苷酸代謝紊亂免疫固定電泳檢測原理氨基酸的檢測方法。

全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗目錄血漿蛋白質及其代謝紊亂氨基酸代謝紊亂嘌呤核苷酸代謝紊亂血清蛋白質測定血清蛋白質電泳分析血清氨基酸測定小結與展望返回總目錄全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗第節血漿蛋白質及其代謝紊亂蛋白質是人體中含量和種類最多的物質，蛋白質占人體干重的，種類約有萬之多。

幾乎在所有的生理過程中蛋白質都起著關鍵作用。

血漿蛋白質是血漿固體成分中含量最多的類化合物，目前已有所了解的血漿蛋白質約有種。

全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗血漿蛋白質的種類和生理功能血漿蛋白質的種類電泳分類法可將血清蛋白質分為清蛋白球蛋白條主要區帶。

正常血清蛋白電泳圖譜示意圖及其掃描曲線全國高等醫藥院校醫學檢驗專業規劃教材臨床生物化學檢驗第二版第十章血漿蛋白質及含氮化合物的生物化學檢驗血漿蛋白質的種類功能分類法運輸載體類補體蛋白類免疫球蛋白