可分為型型罕見，多于感染有關型型呈家族性，為常染色體顯形遺傳型輔助檢查特點淀粉樣物質沉積于細胞外剛果紅染色。

電鏡下沉積物纖維蛋白呈細絲樣結構不分叉長約埃。

偏光顯微鏡觀察呈淡綠的雙折射色。

線檢查呈折疊結構。

通過免疫熒光檢查可將之分型。

家族性淀粉樣神經病?常染色體顯性遺傳，可分為多個型。

盡管類型不同，但其臨床特點相近好發于歲，常有家族史，四肢麻木，溫覺障礙，少數有肢端疼痛，四肢遠端無力，由以手肌無力更明顯。

腱反射消失，瞳孔對光反應遲鈍，便秘直立性低血壓等自主神經功能障礙，也可有潰瘍。

腦脊液蛋白增高，電生理檢查為周圍神經的軸索損害，最后心腎損害死亡。

當然不同類型尚有不同的臨床表現，見下表家族性淀粉樣變性多神經病臨床表現類型上肢下肢腦神植物腎臟心臟胃腸眼其分為多個型。

盡管類型不同，但其臨床特點相近好發于歲，常有家族史，四肢麻木，溫覺障礙，少數有肢端疼痛，四肢遠端無力，由以手肌無力更明顯。

腱反射消失，瞳孔對光反應遲鈍，便秘直立性低血壓等自主神經功能障礙，也可有潰瘍。

腦脊液蛋白增高，電生理檢查為周圍神經的軸索損害，最后心腎損害死亡。

當然不同類型尚有不同的臨床表現，見下表家族性淀粉樣變性多神經病臨床表現類型上肢下肢腦神植物腎臟心臟胃腸眼其他神經病神經病經病神經病疾病疾病疾?、裢碓鐭o早晚明顯明顯扇貝瞳孔玻璃體渾濁Ⅱ早晚無無無晚罕見玻璃體渾濁腕管綜合征Ⅲ早早無無腎病無消化性白內障綜合征潰瘍Ⅳ無晚有無有有無網格樣營養皮膚松弛不良青光眼猶太晚早無早無輕度消化性玻璃體渾濁營養不良潰瘍早無無有無有有無伊里諾無有無有有德國家族性無晚有無無無無玻璃體渾濁驚厥眼軟腦膜頭痛癡呆型類淀粉樣變性病是種以組織內出現單克隆免疫球蛋白沉積為特點的漿細胞病。

累及部位中胚層組織心腎舌關節肺消化道型類淀粉樣變性病臨床特點多發于歲以上，以歲最多見首發癥狀以四肢無力體重下降多見臨床以多系統損害為主有漿細胞病或淋巴瘤型類淀粉樣變性病常見臨床表現充血性心衰腎病綜合征腎衰蛋白尿皮膚瘀斑類淀粉樣物質沉積于血管壁血管病變滲出淀粉樣變周圍神經病腕管綜合征腰腿綜合征多發性周圍神經病植物神經功能障礙體位性低血壓腹瀉便秘診斷確診依靠活檢?剛果紅染色?各種前體蛋白及其抗體治療氮介激素長春新堿地塞米松干細胞移植預后預后較差，多于年后死亡但與分型有關，以型最差謝謝！淀粉樣變神經病神內趙純淀粉樣變神經病是由種折疊結構的結晶狀的無分枝纖維蛋白的沉積于周圍神經內而發病。

這是淀粉樣變物質在組織學中用剛果紅染色后在偏振光下觀察呈淡綠色的雙折射色。

其發病機制為血清前體蛋白濃度增加或原有結構改變形成折疊結構沉積于周圍神經。

分類家族性淀粉樣變神經病原發性淀粉樣變繼發性反應性淀粉樣周圍神經病最新國際分類Ⅰ依據在氣管內外分布的情況系統性淀粉樣變如本病例局灶性淀粉樣變如老年斑的中心為淀粉樣變性核心最新國際分類Ⅱ依據有無原發疾病原發性淀粉樣變神經病繼發性淀粉樣變神經病由于免疫球蛋白輕鏈存積造成。

與良性或惡性漿性細胞瘤骨髓瘤有關。

十分罕見，呈慢性炎性多發性神經病的表現，血清中常有淀粉樣蛋白。

最新國際分類Ⅲ依據類淀粉物質些生化方面及免疫熒光所顯示出的不同點可分為型型罕見，多于感染有關型型呈家族性，為常染色體顯形遺傳型輔助檢查特點淀粉樣物質沉積于細胞外剛果紅染色。

電鏡下沉積物纖維蛋白呈細絲樣結構不分叉長約埃。

偏光顯微鏡觀察呈淡綠的雙折射色。

線檢查呈折疊結構。

通過免疫熒光檢查可將之分型。

家族性淀粉樣神經病?常染色體顯性遺傳，可分為多個型。

盡管類型不同，但其臨床特點相近好發于歲，常有家族史，四肢麻木，溫覺障礙，少數有肢端疼痛，四肢遠端無力，由以手肌無力更明顯。

腱反射消失，瞳孔對光反應遲鈍，便秘直立性低血壓等自主神經功能障礙，也可有潰瘍。

腦脊液蛋白增高，電生理檢查為周圍神經的軸索損害，最后心腎損害死亡。

當然不同類型尚有不同的臨床表現，見下表家族性淀粉樣變性多神經病臨床表現類型上肢下肢腦神植