慢性肺泡缺氧都可以產生肺血管收縮，使管腔狹窄，肺動脈壓力升高。

?其機制有兩種學說直接學說認為缺氧直接作用于血管平滑肌低氧通過以下途徑致使肺血管收縮，肺動脈壓力增高缺氧性肺高壓發病機理植物神經因素肺血管接受腎上腺素能交感神經和膽堿能副交感神經的支配，有受體，當缺氧時，動脈血氧分壓下降，二氧化碳分壓升高，濃度因而升高，刺激主動脈體和頸動脈竇，通過丘腦下部交感神經中樞反射性引起肺動脈收縮。

若同時伴有酸中毒，肺血管的這種反應更明顯。

缺氧性肺高壓發病機理體液因素缺氧時，肺內肥大細胞增殖，生成組織胺能力增強，出現脫顆?，F象，釋放組織胺及羥色胺，直接影響細胞膜，使細胞內濃度下降，濃度升高，肌肉興奮性增高。

缺氧還可觸發肺內局部釋放血管活性介質，如前列腺素血栓環素和內皮素腎上腺加壓素等強烈收縮肺血管的物質而使肺動脈壓力升高。

同時，肺內血管緊張素Ⅰ轉換酶活性增強，使血管緊張素Ⅱ增多，引起肺血管收縮。

缺氧性肺高壓發病機理細胞因素缺氧時，細胞膜酶活性減低，使肺動脈平滑肌交換紊亂，提高了肌肉興奮性，血管收縮，肺動脈升高。

缺氧性肺高壓發病機理間接學說認為?缺氧觸發局部釋放血管活性介質異常舒張血管的活性物質如合成和釋放減少，收縮血管的活性物質如合成和釋放增加間接導致肺血管收縮，肺動脈高壓形成。

?缺氧時平滑肌細胞生長刺激因子如等的產生與表達增強，而平滑肌細胞生長抑制因子如等生成減少導致血管平滑肌細胞異常增生膠原等細胞外基質異常沉積于血管壁肺血管結構重建形成，產生不可逆性肺動脈高壓。

病理分級將肺動脈的小血管病變依次分為六級?中膜平滑肌增厚。

?內膜有平滑肌細胞增生。

?內膜增厚和纖維化，使許多小動脈梗塞。

?血管擴張和血管叢樣改變，后者為栓塞中的內皮細胞增生形成的復通的微血管。

?除血管叢樣改變外，并有血管瘤樣海綿樣病變，內膜透明變性。

?有壞死性動脈炎。

?前三級病變往往是可以恢復的，左向右分流所致肺動脈高壓肺血管病變已達四級，手術效果不佳。

病理分級和分別從肺活檢組織及臨床血流動力學進展對不同時期肺血管床生長及再塑的變化分為三期。

?期級周圍小動脈有異常肌肉組織擴展進入及正常肌性血管有輕度血管壁增厚，血管壁厚小于正常的倍。

這種變化是慢性高血流量和高壓力對血管壁牽伸刺激使平滑肌新生及肥厚所致。

病理分級?二期級肌肉組織進步增長及肥厚輕二期中層壁厚為正常的倍，此時肺動脈壓力已有升高。

重二期中層壁厚為正常的倍以上，肺動脈壓力達體循環壓的半。

血管壁因肌細胞肥厚肌細胞增生和細胞外基質蛋白增加而增厚。

?三期級除以上改變外，血管數量減少，血管變細，肺循環阻力增加。

若血管較正常減少半以上嚴重三期，肺血管阻力將明顯增加。

因為新生血管不能正常發生以及部分血管發生退變。

病理生理改變肺循環是低阻力低壓力高容量的器官，決定肺動脈壓力的主要因素有?肺靜脈壓力?肺血管阻力?肺血流量病理生理改變?肺靜脈壓力增高如，三心房心左心房壓力升高肺靜脈回流受阻肺靜脈壓力升高肺動脈壓升高病理生理改變?肺血管阻力增高影響肺血管阻力的因素有血粘度，血管數目，管腔半徑。

血粘度增高血管數目減少肺血管阻力增加肺血管壁痙攣增厚肺動脈壓力增加病理生理改變?肺血流量增加肺血流量增加肺血管壁所受剪切力增加肺血管痙攣動力性肺動脈高壓肺血管結構重建內膜增厚管腔狹窄梗阻性肺動脈高壓病理生理改變?缺氧血管不易進行手術。

輔助檢查?核磁共振作為種獨特的非侵入性檢查方法已用于肺動脈高壓的評價。

在肺動脈高壓和肺血管阻力增高的患者，旋轉回聲成像時近端肺動脈內信號增強與肺血管阻力的增加相關性良好。

在肺動脈高壓的患者速度成像可顯示肺動脈擴張及肺血流方式的顯著變化。

輔助檢查?放射性核素顯像經心血池顯像通過測定右心室射血分數，來估測肺動脈壓力，此指標與肺動脈壓力呈負相關。

若，則認為肺動脈壓力升高。

此外還可以通過心肌灌注顯像肺顯像方法來估測肺動脈壓力。

診斷?病史?臨床表現?輔助檢查治療?先天性心臟病合并中晚期肺血管病變的治療?般治療對于確診為先天性心臟病合并肺動脈高壓的病人應注意休息，必要時給予鎮靜。

盡力限制鈉鹽攝入，少食多餐，給予高營養高維生素易消化的食物。

治療?吸入治療適用于手術前重度肺動脈高壓及手術后肺動脈高壓持續存在者。

氧氣吸入氧氣吸入可暫時使肺血管擴張，減輕右心室后負荷，改善缺氧狀態。

因此，當病人出現明顯右心功能不全和靜息狀態下出現低氧血癥時應給予氧氣吸入治療，般應用鼻導管或口鼻罩吸氧，氧流量，每次分鐘，日次。

治療?低濃度吸入，目前國外已將吸入治療用于臨床，國內些醫院也開始試用。

其擴張肺血管的機理是能迅速經肺泡彌散而直接作用于血管平滑肌細胞，激活平滑肌細胞內鳥苷酸環化酶，使細胞內水平升高而擴張肺血管，而對體循環血壓無影響。

由于吸入可導致高鐵血紅蛋白血癥和二氧化氮中毒，因此，在應用吸入治療時應檢測這兩項指標。

治療?擴張血管藥物治療直接作用于血管平滑肌的擴血管藥物本藥靜脈應用釋放氧化氮，松弛血管平滑肌，擴張周圍小動脈，減輕心臟后負荷，降低肺毛細血管楔壓。

對原發性肺動脈高壓出現心功能不全時可考慮靜脈應用。

常用硝普鈉，靜脈滴注。

硝普鈉作用強，生效快，半衰期短，易從小劑量開始應用，逐漸增加劑量，用藥期間注意測量血壓，防止滴速過快致低血壓，原有低血壓者禁用。

該藥代謝過程中產生氰化物，需現用現配，超過小時則棄掉不用，并避光，以防氰化物中毒硝普鈉為堿性藥物，避免漏出血管外。

目前應用較少。

治療?受體阻滯劑臨床常用酚妥拉明，主要擴張肺小動脈，降低肺動脈壓力。

其作用迅速，持續時間短。

但可增加去甲腎上腺素釋放，增加心率甚至引起心律失常，同時滴速過快可致體循環低血壓。

般用酚妥拉明持續靜脈點滴。

治療?血管緊張素轉換酶抑制劑通過以下幾個方面發揮作用阻斷循環血中及心血管局部血管緊張素Ⅱ的生物效應，防止肺血管平滑肌細胞及心肌細胞肥厚，延遲心肌及肺血管重構可阻止緩激肽降解，加強內源性緩激肽的作用，后者有強烈擴張肺血管作用，同時促使氧化氮和前列環素的釋放，使肺血管擴張抑制血管加壓素作用抑制醛固酮釋放，減輕水鈉潴留。

臨床常用卡脫普利，口服，或依那普利治療。

應用時應從小劑量開始，注意體循環低血壓發生。

治療?前列腺素是種血管內皮細胞合成和分泌的血管活性物質，具有擴張肺血管抑制肺血管平滑肌細胞增殖的作用，它主要在肺內代謝，對體循環血壓影響較小。

研究發現靜脈滴注可使重度肺動脈高壓患者血流動力學改善，心臟指數增加，有可能阻止或逆轉肺血管重建。

目前兒科般采用，持續靜脈點滴來選擇性擴張肺血管，降低肺動脈壓力。

治療?抗凝治療術前口服抗凝劑常用來延緩肺動脈高壓的進展，減少肺血管血栓形成。

般采用口服低劑量華法令及新抗凝片安全。

也可以小劑量肝素治療，但要注意檢測凝血酶原時間及纖維蛋白原濃度。

治療?移植目前心臟移植已由過去的終末期心肌病擴大到復雜先天性心臟病，心肺聯合移植治療肺動脈高壓亦有十幾年歷史。

近幾年來，更注重單肺或雙肺移植，因肺移植供體比心肺聯合移植多，多數患兒術后肺動脈壓力下降。

但由于移植的療效并不都是理想的，先天性心臟病梗阻性肺動脈高壓患者自然病史不同于原發性肺動脈高壓，艾森曼格綜合征患兒長期隨訪年生存率為，其移植?？赏七t多年。

治療?結締組織疾病或心肌疾病所致肺動脈高壓的治療結締組織疾病或心肌疾病所致肺動脈高壓亦可應用治療原發性肺動脈高壓的方法進行治療。

但更需要注意應用免疫調節劑非甾體類消炎藥皮質激素和或其他免疫移植劑等。

治療?肺部疾病引起肺動脈高壓的治療肺部疾病引起肺動脈高壓主要是應用支氣管擴張劑敏感抗生素皮質激素口服或吸入低流量氧氣吸入等來改善肺部通氣，緩解缺氧和高碳酸血癥引起的肺血管痙攣收縮，已達到降低肺動脈壓力的作用。

原發性肺動脈高壓肺動脈高壓，肺動脈高壓定義?正常人肺動脈壓力為，平均為。

?若肺動脈收縮壓，或平均壓，即為肺動脈高壓。

?規定靜息狀態下肺動脈收縮壓，運動過程中肺動脈壓，即為肺動脈高壓。

肺動脈高壓分類?按病因分類?原發性肺動脈高壓病因未名者。

?繼發性肺動脈高壓常見原因為左向右分流的先天性心臟病如等。

肺動脈高壓分類?按病理及血流動力學改變分類?動力性肺動脈高壓由肺循環血流明顯增加所致。

?反應性肺動脈高壓缺氧致肺小動脈痙攣肺動脈壓力升高肺小動脈管腔器質性病變梗阻性肺動脈高壓。

?被動性肺動脈高壓因左心房肺靜脈壓力增高，引起肺動脈壓力升高，如二尖瓣狹窄，三心房心等。

肺動脈高壓分類?按肺動脈壓力升高的程度分類?輕度肺高壓肺動脈收縮壓，肺血管阻力為達因秒厘米?中度肺高壓肺動脈收縮壓，為，肺血管阻力為達因秒厘米?重度肺高壓肺動脈收縮壓，肺血管阻力達因秒厘米肺動脈高壓分類?按全肺阻力分為?正常全肺阻力或單位，?輕度升高時全肺阻力為或單位，?明顯升高時全肺阻力或單位。

繼發性肺動脈高壓繼發性肺高壓病因?根流體力學原理肺動脈壓與肺靜脈壓肺血管阻力肺血流量有關。

?平均肺動脈壓平均肺靜脈壓肺血管阻力肺血流量繼發性肺高壓病因?肺血流量增加左向右分流的先天性心臟病均有肺血流量增加，因而可使肺動脈壓升高。

?肺血管病變主要引起肺血管阻力增加，肺動脈壓因而增加。

如彌漫性肺栓塞，肺動脈炎等。

繼發性肺高壓病因?肺部疾病慢性阻塞性肺部疾病慢性支氣管炎，支氣管哮喘，支氣管擴張等。

彌漫性間質性肺部病變含鐵血黃素沉著癥肺間質纖維化等。

肺泡通氣不足原發性或神經原性肺泡通氣不足格林巴利綜合征。

?高原性肺動脈高壓由長期缺氧所致。

?肺靜脈高壓先心病發病機理?目前不清研究認為，細胞因子和生長因子等參與了左向右分流肺動脈高壓的形成。

先心病肺高壓發病機理?目前認為內皮素等促進增殖的信息傳遞途徑為與膜上的特異性結合與調節蛋白偶聯再與細胞膜上的磷脂酶偶聯催化膜上的磷脂酰肌醇，二磷酸水解生成三磷酸肌醇和甘油二脂能釋放肌漿網線粒體等鈣庫中的使細胞內鈣離子濃度升高先心病肺高壓發病機理?能激活蛋白激酶胞漿蛋白磷酸化激活原癌基因和編碼核調節蛋白和二者與染色體特異性結合誘導復制，促進細胞增殖中層血管平滑肌細胞增生肥大肺血管壁增厚，管腔狹窄肺血管結構重建初步形成先心病肺高壓發病機理等除了促使肺血管收縮及增殖外，還促進肺血管平滑肌細胞分泌膠原等細胞外基質蛋白增加其機理可能為?促進由靜止狀態向合成狀態和分泌狀態轉化?通過增加基因轉錄水平上膠原等細胞外基質的表達，上調了每個細胞細胞外基質合成的水平膠原等細胞外基質合成和分泌增加膠原等在肺血管壁沉積肺血管壁增厚，管腔狹窄肺血管結構重建形成。

缺氧性肺高壓發病機理血管內含氧低下與慢性肺泡缺氧都可以產生肺血管收縮，使管腔狹窄，肺動脈壓力升高。

?其機制有兩種學說直接學說認為缺氧直接作用于血管平滑肌低氧通過以下途徑致使肺血管收縮，肺動脈壓力增高缺氧性肺高壓發病機理植物神經因素肺血管接受腎上腺素能交感神經和膽堿能副交感神經的支配，有受體，當缺氧時，動脈血氧分壓下降，二氧化碳分壓升高，濃度因而升高，刺激主動脈體和頸動脈竇，通過丘腦下部交感神經中樞反射性引起肺動脈收縮。

若同時伴有酸中毒，肺血管的這種反應更明顯。

缺氧性肺高壓發病機理體液因素缺氧時，肺內肥大細胞增殖，生成組織胺能力增強，出現脫顆?，F象，釋放組織胺及羥色胺，直接影響細胞膜，使細胞內濃度下降，濃度升高，肌肉興奮性增高。

缺氧還可觸發肺內局部釋放血管活性介質，如前列腺素血栓環素和內皮素腎上腺加壓素等強烈收縮肺血管的物質而使肺動脈壓力升高。

同時，肺內血管緊張素Ⅰ轉換酶活性增強，使血管緊張素Ⅱ增多，引起肺血管收縮。

缺氧性肺高壓發病機理細胞因素缺氧時，細胞膜酶活性減低，使肺動脈平滑肌交換紊亂，提高了肌肉興奮性，血管收縮，肺動脈升高。

缺氧性肺高壓發病機