尖瓣返流性雜音右心衰竭的體征肘靜脈壓力實驗室檢查?胸部線肺門胸廓指數?實驗室檢查?心電圖肺型波電軸右偏?超聲心動圖定性判斷?右心室肥大?動脈內徑?瓣膜返流定量測定明確引起的原因實驗室檢查?肺掃描無，可幫助進行和鑒別?彌漫性斑點樣缺損，無肺段性灌注缺損?個或多個肺段性灌注缺損或大的灌注缺損?肺動脈造影除外慢性肺栓塞?肺活檢為禁忌癥實驗室檢查?肺功能測定?多導睡眠監測??血清學檢查?右心漂浮導管“金指標”測壓心腔內含氧量治療?充分治療原發病?糾正低氧血癥休息時日。

?地高辛用于心房纖顫，休息時心室率分或輕度活動分。

?利尿劑治療?降低肺動脈高壓藥物?鈣離子拮抗劑硝苯地平維拉帕米硫氮卓酮?磷酸二酯酶抑制劑氨吡酮甲氰吡酮?硝酸鹽類硝普鈉?類開搏通?白三烯受體拮抗劑扎魯司特吸入機械通氣原發性肺動脈高壓?流行病學發病率美國和歐洲百萬年，年。

尸檢檢出率特點?年齡任何年齡，多見于歲?性別女性男性?種族無差異?家族遺傳性病因與發病機制?遺傳因素常染色體顯性遺傳，號染色體骨形成蛋白受體基因變異?血管因素血管痙攣和血管收縮傾向前列環素內皮素與氧化氮肺血管系統結構異常?免疫學因素的升高抗抗體升高與有關病因與發病機制?血栓栓塞隱匿性血栓栓塞?血小板與平滑肌功能缺陷患者濃度增加患者肺動脈平滑肌通道功能缺陷?食欲抑制劑?血管性因素雷諾現象?過敏因素?其他因素肺血管內皮異常內皮損傷和功能不全是導致的關鍵因素。

明顯的血管收縮傾向是易感個體的重要發病因素。

病理特征?平滑肌增生內膜增厚原位血栓形成?病理學類型叢原性動脈病動脈中層肥厚，內膜增生，壞死性動脈炎血栓形成性動脈病內膜纖維化，再通的原位血栓形成肺靜脈阻塞性疾病肺內靜脈和小靜脈的內膜增生和纖維化臨床表現?癥狀梅奧醫院和美國國家疾病譜調查進行性呼吸困難疲勞和虛弱暈厥頭暈雷諾現象預測長期血管擴張劑治療的血流動力學安全性。

急性血管反應試驗?進行試驗的理想藥物單劑量對肺血管具有擴張作用，而對體循環無直接影響沒有直接影響心肌收縮力的作用使用簡單并容易掌握劑量起效快半衰期短可以對能否短期和長期應用進行預測。

表用于急性血管反應性試驗的藥物藥物途徑初始劑量追加劑量單步時間最大劑量前列環素靜注腺苷靜注乙酰膽堿靜注氧化氮吸入硝苯地平口服累積硫氮卓酮口服累積急性藥物試驗反應性?有反應者下降伴下降?阻力反應者下降不伴下降?無反應者無明顯變化?不良反應者不變，下降，不變或降低大約只有對藥物試驗有反應血流動力學參數測定基礎值吸入分鐘血流動力學參數測定吸入分鐘血流動力學參數測定有反應者鈣通道阻滯劑試驗無反應者抗凝劑前列環素肺移植每小時測定血流動力學參數急性血管反應性試驗流程圖試驗終止標準?肺動脈壓下降達到目標值?體循環收縮壓下降或低于?增加?并出現低血壓癥狀?發生不可耐受的頭痛頭暈惡心等?血管擴張劑已用至最大劑量出現任何種情況即終止試驗常用藥物使用方法?鈣離子拮抗劑將達到最佳反應的劑量之前的個步驟的劑量作為初始的治療劑量。

?硝苯地平最佳劑量?硫氮卓酮最佳劑量最大劑量?硝苯地平日?硫氮卓酮日副作用低，惡化，低氧血癥，心律失常，右心功能不全加重常用藥物使用方法?前列環素依前列醇作用擴張血管肺動脈，體動脈，血管床抑制血小板聚集抑制平滑肌細胞增生缺點半衰期短，必須持續靜脈注入副作用頭痛，皮疹，腹瀉，關節痛禁忌癥肺靜脈閉塞性疾病常用藥物使用方法?前列環素類似物伊洛前列素?給藥途徑口服靜脈吸入?吸入治療主要優點劑量小，體循環副作用輕微，隨時可以使用。

?缺點注射局部感染甚或發生敗血癥，下肢疼痛吸入半衰期短，無累積降壓作用，需要頻繁吸入常用藥物使用方法?前列環素類似物貝前列素?給藥途徑口服?優點用藥方便，提高生存率?適應癥早期，病情輕者?缺點半衰期短?給藥途徑皮下注射?缺點注射局部出現疼痛硬結和紅斑常用藥物使用方法?前列腺素作用擴張動脈，抑制血小板聚集使用方法?，然后根據肺動脈壓力的變化逐漸加量，可達到副作用皮膚潮紅頭痛惡心嘔吐，長期應用易引起長骨骨膜增生，外周靜脈輸入易產生靜脈炎常用藥物使用方法?氧化氮吸入作用選擇性擴張肺動脈預防血小板的黏附和聚集抑制平滑肌細胞生長改變生長因子血管收縮因子等基因表達外源性吸入的毒性問題常用藥物使用方法?磷酸二酯酶抑制劑作用抑制環磷酸鳥苷的分解平滑肌松弛增強的擴血管作用藥物使用對其他藥物治療無效者?內皮素受體拮抗劑藥物波生坦副作用肝損害抗凝治療?基礎有些患者顯微鏡下有微血栓右心衰竭患者血流淤滯，血栓收縮的危險性增加。

?作用延緩疾病進程，改善長期預后。

肺動脈高壓首都醫科大學附屬北京朝陽醫院北京市呼吸病研究所楊媛華名詞與分類?肺動脈高壓肺動脈壓力超過正常范圍?分類繼發性肺動脈高壓病因已明原發性肺動脈高壓憑現有手段不能找到病因?定義年，“不能解釋或未知原因的肺動脈高壓”肺循環各部位壓力正常值?右心房?右心室收縮壓舒張壓?肺動脈收縮壓舒張壓平均壓?肺動脈嵌頓壓肺血管床的血流動力學特點?低阻力循環系統從肺動脈到左心房壓力梯度?肺動脈高壓的血流動力學診斷標準靜息運動肺動脈高壓的分級?分級靜息狀態下輕度中度重度。

?毛細血管前性高動力性毛細血管后性肺動脈高壓的病因?年月第三次肺動脈高壓會議分類?肺動脈性肺動脈高壓??家族性?些危險因素或疾病相關性結締組織病體肺分流門脈高壓感染藥物和毒素脾切除?靜脈或毛細血管受累肺靜脈閉塞病肺毛細血管瘤?肺靜脈性肺動脈高壓左心病變?低氧性高原性?栓塞性血栓腫瘤寄生蟲異物?其他原因引起的結節病肺血管受壓肺靜脈系統阻力肺靜脈高壓否是肺血管床阻力否是肺動脈和肺小動脈阻力限制性肺疾病塵肺膠原血管病硬皮病狼瘡類風濕血吸蟲病是肺栓塞低氧性，高原病低通氣，肥胖病先天性心臟病分流原發性肺動脈高壓左心衰竭任何原因二尖瓣狹窄二尖瓣返流粘液瘤縮窄性心包炎肺靜脈閉塞性疾病肺動脈高壓的診斷思路臨床表現?癥狀輕度無癥狀中度活動時呼吸困難和疲勞重度呼吸急促胸痛暈厥臨床表現?體征頸靜脈搏動胸骨左緣上抬或膨隆在胸骨左緣可觸及收縮期搏動肺動脈瓣區第二心音增強亢進由于主肺動脈擴張可聞及噴射性卡嗒音第四心音吸氣時第三心音增強肺動脈瓣區舒張早期逐漸減弱的雜音三尖瓣返流性雜音右心衰竭的體征肘靜脈壓力實驗室檢查?胸部線肺門胸廓指數?實驗室檢查?心電圖肺型波電軸右偏?超聲心動圖定性判斷?右心室肥大?動脈內徑?瓣膜返流定量測定明確引起的原因實驗室檢查?肺掃描無，可幫助進行和鑒別?彌漫性斑點樣缺損，無肺段性灌注缺損?個或多個肺段性灌注缺損或大的灌注缺損?肺動脈造影除外慢性肺栓塞?肺活檢為禁忌癥實驗室檢查?肺功能測定?多導睡眠監測??血清學檢查?右心漂浮導管“金指標”測壓心腔內含氧量治療?充分治療原發病?糾正低氧血癥休息時日。

?地高辛用于心房纖顫，休息時心室率分或輕度活動分。

?利尿劑治療?降低肺動脈高壓藥物?鈣離子拮抗劑硝苯地平維拉帕米硫氮卓酮?磷酸二酯酶抑制劑氨吡酮甲氰吡酮?硝酸鹽類硝普鈉?類開搏通?白三烯受體拮抗劑扎魯司特吸入機械通氣原發性肺動脈高壓?流行病學發病率美國和歐洲百萬年，年。

尸檢檢出率特點?年齡任何年齡，