性,少數可不對稱,重者呼吸肌麻痹,危及生?命。?如對稱性肢體無力天內從下肢上升到軀干上肢或累及腦神經,稱為上升性麻痹。?腱反射減弱或消失,發生軸索變性可見肌萎縮。?感覺障礙感覺異常多見,如燒灼感麻木刺痛和不適感。?感覺缺失少見,呈手套襪子樣分布,震動覺和關節運動障礙更少見。?約患者有肌肉痛。?也可始終感覺無異常。?有的患者出現征和征等神經根刺激癥狀。?腦神經麻痹以雙側周圍性面癱最常見,其次是延髓麻痹和眼肌癱瘓?自主神經癥狀皮膚潮紅多汗竇性心動過速直立性低血壓高血壓和暫時性尿潴留。?單相病程多于發病周時肌力開始恢復,恢復中可有短暫波動,但無復發緩解。?臨床分型?經典格林巴利綜合征即。?急性運動軸病程經過起病較快恢復慢起病快恢復也快天?肢體癱瘓四肢癱常從雙下肢開始四肢癱遲緩性近端較明顯近端重于遠端?呼吸肌麻痹可有無?腦神經受損可有無?感覺障礙可有末梢性感覺無感覺障礙及障礙及疼痛神經根刺激癥?腦脊液蛋白細胞分離正常?電生理檢查早期波或反射延遲示電位幅度降低電運動減慢刺激可無反應?血鉀及治療正常低,補鉀有效?既往發作史無常有?脊髓灰質炎多在發熱數天后體溫尚未恢復正常出現癱瘓,常累及側下肢,無感覺障礙及腦神經受損病后周可有蛋白細胞分離現象,應注意鑒別。?急性重癥全身型重癥肌無力可呈四肢遲緩性癱,但起病較慢,無感覺癥狀,癥狀有波動,表現晨輕暮重,疲勞試驗依酚氯銨試驗陽性,正常。?功能性癱瘓根據神經體征不固定,腱反射活躍及精神誘因等鑒別。?治療主要包括病因治療輔助呼吸及支持治療對癥治療及預防并發癥。?病因治療?血漿置換每次置換血漿量血漿體重,每周做次。?免疫球蛋白靜脈滴注劑量,連用天,盡早或在出現呼吸肌麻痹前應用。和是的線治療,但費用昂貴。?皮質類固醇大宗實驗認為對無效,并有不良反應,但無條件應用和的患者可試用甲潑尼龍或地塞米松,靜脈滴注。?輔助呼吸及支持治療保持呼吸道通暢,對呼吸肌麻痹者,必要時及早氣管切開,人工輔助呼吸,防治肺部感染。?對癥治療及預防并發癥延髓麻痹者宜及早鼻飼尿潴溜者下腹部加壓無效時可導尿保持肢體于功能位及早進行功能鍛煉。?提問?腦脊液蛋白細胞分離發生的時間?呼吸肌麻痹的判斷急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的診治?急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病又稱為格林巴利綜合征,是以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎癥反應為病理特點的自身免疫疾病。?流行病學特點?男性略高于女性,各年齡組均可發病,以兒童和青壯年多見,多在夏秋季有流行趨勢。國外曾報道過叢集發病的情況。?病因及發病機制?確切的病因不清,可發生于感染性疾病疫苗接種或外科處理后。分子模擬機制認為,發病是由于病原體些組分與周圍神經組分相似,免疫系統發生錯誤識別,產生自身免疫性細胞和自身抗體,針對周圍神經組分免疫應答,引起周圍神經脫髓鞘。?臨床表現?前驅感染史病前周多有胃腸道感染呼吸道感染及疫苗接種史。?急性或亞急性起病多于數日至周達到高峰期。?遲緩性癱瘓四肢對稱性,少數可不對稱,重者呼吸肌麻痹,危及生?命。?如對稱性肢體無力天內從下肢上升到軀干上肢或累及腦神經,稱為上升性麻痹。?腱反射減弱或消失,發生軸索變性可見肌萎縮。?感覺障礙感覺異常多見,如燒灼感麻木刺痛和不適感。?感覺缺失少見,呈手套襪子樣分布,震動覺和關節運動障礙更少見。?約患者有肌肉痛。?也可始終感覺無異常。?有的患者出現征和征等神經根刺激癥狀。?腦神經麻痹以雙側周圍性面癱最常見,其次是延髓麻痹和眼肌癱瘓?自主神經癥狀皮膚潮紅多汗竇性心動過速直立性低血壓高血壓和暫時性尿潴留。?單相病程多于發病周時肌力開始恢復,恢復中可有短暫波動,但無復發緩解。?臨床分型?經典格林巴利綜合征即
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