酸痛,常把患兒的精神萎靡心率心音等變化誤認為系呼吸道感染所致嚴培玲等人報導“心外首發表現急危重癥的暴發性心肌炎”例例,急性上腹脹痛起病,心電圖呈異常波,心臟彩超示室間隔和左室后壁呈節段性運動異常,肌鈣蛋白均升高,酷似急性心肌梗死,當溶栓無效,冠狀動脈造影陰性,才想到心肌活檢,確診為暴發性心肌炎。但已經失去了最初的積極救治時間例,發熱咳嗽胸悶氣短,步行入院。外周血中性粒細胞增多,胸診斷“兩側肺炎”。按“社區肺炎”常規診治出現低氧血癥低血壓心律失常,呼吸科只想到“重癥細菌性肺炎,感染性休克,中毒性心肌炎”,卻沒有想到暴發性心肌炎,后死于難以糾正的急性泵衰竭本組首發表現為急性腹痛低血壓低氧血癥或意識障礙,缺乏特征性的表現誤診原因例,向來健康的青壯年患者,突發急性上腹痛胰腺腫脹腹水或血和尿中淀粉酶均升高,診斷為急性胰腺炎,卻沒有想到暴發性心肌炎致急性心力衰竭,引起急性胰腺損傷。例,急性發熱腹瀉,在靜脈輸液中出現面色蒼白意識障礙,雙側巴氏征陽性。神經科醫師診斷為病毒性腦炎而給以相應的治療,該患者很快因循環衰竭死亡,經尸檢確診為暴發性心肌炎同時合并有病毒性腦炎,漏診漏治是該患者給我們的重要提示例,急性上腹痛,肝腫大黃疸肝酶升高,意識障礙,外周血白細胞增多以中性粒細胞為主,治療過程中出現心力衰竭心律失常及意識障礙,診斷為“重癥細菌性肝炎感染性休克中毒性心肌炎中毒性腦病”,卻忽略了患者有慢性肝病史,因暴發性心肌炎,急性心力衰竭導致慢性肝病急性缺血而引起血氨升高,肝性腦病以呼吸道消化道或神經系統癥狀為主述的患兒,若同時伴有不能解釋的精神萎靡明顯乏力或面色發灰末梢循環不良時,均應想到暴發性心肌炎的可能。呼吸與心率以及體溫與心率呈“背離征象”時,尤其在聽診心音低頓的情況下往往是暴發性心肌炎的“報警”信號暴發性心肌炎藥物治療抗病毒治療僅用于暴發性心肌炎,因為大多數心肌炎患者在病毒感染后數周方得以診斷,因此抗病毒治療不能在早期有益的初始階段就得以實施。利巴韋林為最常應用的約物也具有廣譜的抗病毒作用,早期應用效果更佳,可以縮短病程,提高搶救成功率。主要通過抑制病毒進入細胞,抑制翻譯,增強細胞因子的產生和調節免疫球蛋白生成,起到抗病毒作用,同時抑制心肌細胞抗體的產生,從而保護心肌對科薩奇或腺病毒予利巴韋林聯合抗病毒,可抑制病情進展,防止轉為慢性炎性擴張性心肌病暴發性心肌炎的治療腎上腺皮質激素的應用皮質激素具有抗炎解毒抗休克等作用,可以改善心肌功能和機體的疫過度反應,減輕心肌炎性病變,在近幾年的病例搶救中應用發現可以提高搶救的成功率暴發性心肌炎合并心源性休克的治療治療原則是積極搶救休克的同時,重視原發病的相應治療,治療關鍵是提高心排出量,改善組織細胞氧供應及減少氧消耗??剐菘司戎伪3职察o,以減少耗氧量改善機體氧供,糾正酸堿失衡補液及糾正電解質紊亂正性肌力藥物血管擴張劑利尿改善心肌代償暴發性心肌炎合并心律失常的治療根據年及指南,如果出現心律失常應積極糾正由于胺碘酮不影響心功能,心衰時也可使用,且對室上性室性心動過速均有效,因此近年來胺碘酮較利多卡因應用更為廣泛但是當發生嚴重的室顫和難以控制的室上性心動過速時,應當使用直流電復律治療。電擊復律的特點是作用快,安全且效果好,但對洋地黃中毒者應禁用注意糾正患兒的貧血,以減輕心肌的耗氧對于嚴重心功能降低者及合并有房性心律失常者應該給予抗凝劑如阿司匹林,以防血栓形成加重病情必要時應給予機械通氣,以糾正缺氧和減少呼吸做功對心臟的影響暴發性心肌炎機械輔助治療臨時起搏器在暴發性心肌炎中的應用暴發性心肌炎常累及起搏傳導系統,引起多種嚴重甚至可致死的心律失常,如竇性停搏完全房室傳導阻滯等在兒童中并不少見,其可導致嚴重的低心排心源性休克阿斯綜合征發作,病死率極高。由于病情重,存在廣泛心肌細胞損傷,不能耐受緩慢心室率,臨床表現更為兇險,早期經靜脈植入臨時起搏器,可以挽救患兒的生命。已有許多報道對于重癥心肌炎合并嚴重心律失常時安置臨時起搏器是項簡便有效的搶救措施。暴發性心肌炎合并完全房室傳導阻滯的患者,特別是伴有急性血流動力學障礙的情況下,如果使用異丙腎上腺素療效往往不佳,而且對心臟有毒性損傷作用,可加重心肌損害,有報道其可誘發室性心動過速心室纖顫等惡性心律失常。因此要把握時機,積極采用臨時起搏器治療,迅速改善血流動力學,保證重要臟器的血流灌注,避免臟器的進步損傷,同時可增加冠狀動脈血流量,促進竇性心律的恢復。植入臨時心臟起搏器后,在保證心率的情況下,有時需使用多巴胺及多巴酚丁胺等正性肌力藥物,增加心臟每搏輸出量,保證臟器的組織灌注。有研究認為該方法是幫助危重患兒渡過最危險時期的有效措施之,是否可以作為首選和可靠的方法有待于進步積累病例來確證。有癥狀的室性心律失?;虺掷m的室性心律失常,可能需要使用胺碘酮或埋藏式心臟轉復除顫器。經主動脈內球囊反搏,全稱為,簡稱。它是通過根氣囊導管連接反搏儀,在心臟舒張收縮期給予沖氣和排氣輔助,使心肌在缺血或者功能被抑制時能夠快速恢復。主要適應于不穩定型心絞痛左心室泵衰竭急性心肌梗死或者些高危手術過程中發生心臟意外的患者。而主動脈瓣關閉不全患者身體各個部位有出血傾向患者動脈部分破裂患者等則禁用此方法。年報道了經主動脈內球囊反搏支持治療重癥暴發性心肌炎患者并發心源性休克,表明此輔助治療可以有效降低病患致死率左右。年國外有報道稱,早期預防性應用經主動脈內球囊反搏支持治療,比救治時預后效果更為顯著。經主動脈內球囊反搏支持經皮心肺支持系統輔助,全稱為,簡稱。這是近年來常見的輔助治療方式之,是經皮穿刺建立管路,使用氧合器替代肺的功能運行,使用離心泵替代左心室的收縮功能,保護患者能夠安全度過危險期。病患多臟器功能衰竭或者心肝腦腎病變末期患者禁用此方法。年我國有專家報道了此方法的治療效果,治療過程建立分鐘,心肺支持約個小時,患者最終痊愈。經皮心肺支持系統輔助左心室輔助裝置和雙心室輔助裝置支持心室輔助裝置支持治療,長期以來即是心力衰竭患者的常用治療方法,近年來設計的新型治療裝置擴展了其應用范圍,使其能夠更為有效的減少心室負荷和舒張壓力,恢復心肌功能運行。年即有報道指出了本療法的有效性,此后亦被多位專家證明。氧合輔助支持治療是種體外生命治療方法,能夠全部或者大部分時間代替心肺功能,為病患治療恢復爭取時間。體外膜肺氧合輔助支持治療從二十世紀八十年代開始進入心肺治療領域,多臟器功能衰竭患者重度肺部疾病患者膿毒性休克患者代謝性酸中毒患者等禁用。當患者的心或肺功能嚴重受損,對常規治療無效時,可以承擔氣體交換任務,代替心臟輸血功能,維持血液循環使肺處于休息狀態,為患者的康復獲得寶貴時間。體外膜肺氧合輔助支持的本質是種改良的人工心肺機,最核心的部分是膜肺和離心泵,分別起人工肺和人工心臟的作用。運轉時,血液從靜脈引出,通過膜肺吸收氧,排出二氧化碳。經過氣體交換的血,在泵的推動下可回到靜脈通路用于體外呼吸支持,也可回到動脈通路用來代替心肺的功能,既可用于體外呼吸支持,又可用于心臟支持。小兒暴發性心肌炎的臨床診斷與治療南京醫科大學附屬南京兒童醫院秦玉明暴發性心肌炎的概念年首次將心肌炎分為暴發型急性型慢性活動型和慢性持續型四種類型。并歸納出暴發型心肌炎的共性為起病均為非特異性流感樣表現病情迅速惡化,短時間內出現嚴重血流動力學改變,表現出重度心功能不全等征象心肌活檢顯示廣泛的急性炎細胞浸潤和多發性心肌壞死灶個月內完全康復或少數死亡。免疫抑制劑治療只能減輕癥狀而不能改變疾病的自然病程達拉斯標準活動性心肌炎大量炎性細胞浸潤與心肌細胞壞死。臨界性心肌炎炎性細胞相對較少,光鏡下不能發現心肌細胞變性。正常心肌組織暴發性心肌炎的分類急性泵衰竭引起心力衰竭型多突然發生充血性心力衰竭和或心源性休克,并可以發展為肝臟胰腺腎臟等多臟器衰竭。本型在急性期超聲檢查有時可見以室間隔為主的心室肥厚,隨心功能改善心室肥厚亦平行減輕。心功能和心室肥厚恢復到正常時間為數周或數年。急性期心室肥厚可能由心肌細胞腫脹和間質水腫所致,肥厚持續時間長者,推測與炎細胞浸潤等因素有關。阿斯綜合征發作型突然迅速起病。臨床表現為暈厥,意識障礙,面色蒼白,可伴抽搐及大小便失禁。聽診心動過緩完全房室傳導阻滯或過速室性心動過速,以前者多見。心電圖可明確心律失常類型。本型多有呼吸道感染或胃腸道感染等前驅癥狀,至出現心臟癥狀的時間較短平均。急性期經臨時起搏或終止室速發作后,多可恢復正常。如治療正確及時,預后較好。新生兒心肌炎型新生兒病毒性心肌炎病初可先有腹瀉少食,突然起病。臨床表現多為非特異癥狀,且累及多個臟器或類似重癥敗血癥表現。心動過速型可表現室上性心動過速及室性心動過速。前者前驅癥狀至出現心臟癥狀的時間較長平均,即心房心肌炎型,多為過性,預后般良好。亦可發生心房撲動心房顫動或移行為慢性房性心動過速。室性心動過速尤其是血流動力學障礙多屬病情危重,亦可發生猝死,但多為過性,急性期過后心動過速消失,預后較好。遺留室性早搏者應密切觀察。暴發性心肌炎的分類暴發性心肌炎的臨床特點起病急驟,病情發展迅速,可表現為猝死。本院僅在今年月份就收治例,其中例搶救成功,例于入院小時死亡起病癥狀多樣,且多以心外癥狀為突出表現,如精神萎靡乏力為主要癥狀,或腹痛食欲不振惡心嘔吐等消化系統癥狀,或煩躁不安意識障礙抽搐等神經系統癥狀,或呼吸急促發紺等呼吸系統癥狀等,易被臨床醫師誤診病情進展迅速,短時間內即出現心源性休克嚴重心功能不全阿斯綜合征等心臟受累表現。例患兒中例心源性休克,例有阿斯綜合征發作心電圖敏感性高而特異性不高。例患兒均有心電圖異常,但表現多樣,且在治療過程中復查結果多變??梢杂袊乐匦穆墒С5谋憩F,如完全或嚴重的房室傳導阻滯,多源性室性早搏以及室性心動過速室顫等大部分病例有心肌酶譜升高心肌鈣蛋白陽性心臟擴大及心功能不全表現。胸片以及超聲心動圖提示心影增大,室壁增厚,左心功能下降。暴發性心肌炎的實驗室及輔助檢查由于暴發性心肌炎臨床表現多樣,且多以心外癥狀為首發表現。因此,在診斷暴發性心肌炎時,強調要綜合分析,心電圖超聲心動圖心肌酶譜,尤其是心肌鈣蛋白等檢查有助于診斷。只要病情發展迅速,數小時或出現急性心功能不全或心源性休克患兒,排除其它原因引起的繼發改變,均應考慮到暴發性心肌炎的可能,并進行積極搶救。暴發性心肌炎的誤診暴發性心肌炎的心外表現鑒于暴發性心肌炎首發癥狀不確定的特點,我們的體會是凡是首發癥狀不能解釋患兒的精神萎靡面色蒼白四肢無力末梢循環不良,或查體與癥狀明顯不符時,要拓寬思路,想到該疾病的可能,進行相關檢查。特別是夜間有些輔助檢查不能做時,要留院密切觀察,監測體溫脈搏心率血壓心電圖,及時取血送檢或備檢。做心電圖如有病理性改變,完全性房室傳導阻滯,早搏呈多源性多形成對或并行,異位性心動過速,低電壓,異常波等,同時能除外心外系統的原發病變,即可高度懷疑為暴發性心肌炎。消化系統胃腸道癥狀多見,考慮與其對缺氧較敏感有關。表現
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